甚麽是视网膜色素病变？

视网膜色素病变 (Retinitis Pigmentosa, RP)，亦称夜盲症，是一种遗传性的眼科疾病。如果家族有视网膜色素病变的病史，其发病的风险则会增加。视网膜色素病变的病因是视网膜的感光细胞变异，导致患者出现夜盲丶视力逐渐下降及视野收窄， 形成俗称「隧道视力」 (Tunnel Vision) 的症状，最终更可能完全丧失视力。

不同种类的遗传基因和遗传方式引致不同的病发模式及病徵。一般而言，发病年龄较大的患者，其病情往往较轻，失明的时间也较晚，这类患者大多属於常染色体显性遗传。相反，年轻时发病的患者，通常病情较严重，失明的时间也较早，这类患者大多为常染色体隐性遗传。

视网膜色素病变的诊断方法

诊断视网膜色素病变需要专业的眼科检查，检查方法包括：

1. 眼底检查：使用放大瞳孔药水及眼底镜检查视网膜。典型的视网膜色素病变患者的眼底通常出现许多像骨针状的色素斑点，同时伴随视网膜血管变得幼小，以及视神经头变白的情况。
2. 视野检查：透过量度视觉的阔度及敏感度，从而评估视网膜的功能。视网膜色素病变患者通常会出现视野收窄和环状盲点等情况。於
3. 视网膜电流图：利用电流测试视网膜细胞的反应。在正常的情况下，视网膜细胞感光时会产生不同强度的电流波。而视网膜色素病变患者的电流波幅则会减低，甚至消失。
4. 基因检测：找出致病的基因及其遗传方式，对於确诊和未来的处理策略至关重要。

视网膜色素病变的处理方法

现时视网膜色素病变未有根治的方法，处理方法主要集中在延缓疾病进展及改善患者的生活质量上，常见的处理方法包括：

1. 低视能辅助工具：为患者验配放大镜丶电子放大器丶滤光镜等，帮助他们在日常生活中更好地使用剩馀视力。
2. 营养补充：高剂量的维他命A和叶黄素可能对某些类型的视网膜色素病变患者有益，但也有机会出现副作用，须在医生的指导下使用。

个案分享

早前一位54岁的女士到来求诊，她在过去几年感受到视力渐渐下降，特别是在弱光的环境下视力明显变差。此外，她发现难以察觉周边的物件，导致经常不小心撞到手脚。

为她检查屈光度数(近视丶远视丶散光和老花)後，她的最佳矫正视力只有一至两成。简单的视野检查发现她的周边视野受损，色觉测试结果也显示她有色弱。为她作眼底检查时，发现她的视网膜周边出现骨刺状的色素斑点，这是典型视网膜色素病变的特徵，需要再作转介。

理大护眼（尖沙咀）中心黎栩澄眼科视光师

父母最担心自己或许会将疾病遗传给到孩子，包括部分眼部疾病也会由家族中的特定基因而引起。糖尿病视网膜病变丶青光眼丶红绿色弱等眼疾都具有遗传性，其中一些先天性遗传眼疾如眼白化病通常能够在出生後不久被诊断，但部分眼疾可能会在儿童或青少年阶段，甚至在成年後才会被发现。

3大先天性眼疾

先天性眼疾1︱红绿色弱

每人的视网膜上都有三种分辨颜色的感光细胞，但如果患有红绿色弱，其中一种细胞便不能正常运作，因此在分辨颜色上会有困难，但亦非只能辨别两种颜色。

红绿色弱的隐性等位基因存在於 X 染色体，女性会有两条X染色体，而男性只有一条。

• 如果父母之中只有母亲患有红绿色弱，诞下的男婴便会患上红绿色弱，但女婴不会。
• 如只有父亲患有红绿色弱则需要视乎母亲的基因而定。
• 如果父母皆患有红绿色弱，不论诞下的是男或女婴，都会患上红绿色弱。

色觉测试需要一定的理解程度方可确保测试的准确性，而且红绿色弱未必对日常生活有重大影响，因此大多在约三至四岁甚至成年後才会在眼睛检查中被发现。

先天性眼疾2︱先天性白内障

白内障并非只在老人家身上出现，一些初生婴儿亦可能患上先天性白内障。其起因各有不同，三分之一与全身性疾病相关，三分之一是遗传，而三分之一的原因不明。引致先天性白内障的基因大多为显性并且同时影响双眼，因此在许多先天性白内障病例中都会存在相关的家族病史并较容易遗传给後代。

在诊断先天性白内障时，会可能邀请家庭成员作眼睛检查加以确认。发病时间因人而异，有可能在出生前，也会在出生後晶体才逐渐变为混浊。严重的先天性白内障会令视力变差，甚至演变为弱视。因此，及早发现并处理先天性白内障以预防不可逆转的视力损失至关重要，尤其家族中有相关病史。

先天性眼疾3︱视网膜色素病变

视网膜色素病变多发於成年後，但徵状及症状出现时间各人有异，常见症状有夜盲丶视野收窄丶视力模糊等，由於人体有超过一百条基因与视网膜色素病变有关，而且有关基因有可能是显性丶隐性或 X 连锁，因此较为复杂。

若家族中有人患有视网膜色素病变，可选择进行基因测试以了解自己患上视网膜色素病变的机会。 因此家长在为子女安排验眼的同时，亦要留意自己及家族的眼睛状况，向眼科视光师提供有关病史，使检查更加全面。

资料提供：刘孜晋/理大护眼(荃湾)中心眼科视光师

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如果家长发现孩子上下楼梯时不时踏空，或是球类活动表现特别差，总是无法击中球，都有可能是立体视觉出现问题。立体视觉，或称立体感，可以使得人感知到物体的深度及辨别物体之间的距离差异，因此对日常生活有着重大的影响。先天深近视丶鸳鸯眼等都会影响立体视觉的发展，因此家长要把握孩子视觉矫正的黄金期，及时发现问题就可以减少对孩子成长期视力发展的影响了。

立体视觉的形成

人的两只眼睛位於头部的不同位置，双眼之间的小小距离，令左右眼望着同一目标时，角度会有轻微的差别。当两边眼睛将各自的影像传送至脑部时，大脑会进行分析并将两者融合起来，从而建构出空间感丶物体远近和深浅的认知，即为立体视觉，而双眼协调是形成立体视觉的先决条件。

立体视觉对日常生活影响

日常生活小至捡取物件丶上下楼梯等也需要准确判断距离，各项球类运动也要有良好的立体视觉，才可轻松自如地进行。如果孩子的立体感出现问题，观看3D电影时会无法欣赏到神奇有趣的立体影像，日常生活更会遇到困难，例如行楼梯会较易踏空，影响小朋友的手眼协调，无法准确击中球体的位置，以致球类活动表现不佳。在将来的职业选择上，有部分职业如飞机师丶职业运动员丶外科手术医生等对视力水平及双眼协调要求特别高，当立体感不足或有潜在影响。

影响孩子立体视觉发展因素

立体视觉於早至出生後约3个月大时开始形成，如有先天性深度数，双眼度数差距过大（俗称鸳鸯眼），而导致弱视，或斜视等问题，令立体视觉发展滞後。
小朋友视觉发展期至8岁，只要能趁早发现并且及时处理，立体视觉仍然有机会正常发展。

立体感测试

立体感测试是全面眼科视光检查的项目之一，小朋友需要戴上附设的立体眼镜，然後注视测试图本上面的图像。假如小朋友立体视觉正常，会觉得有些本来平面的图像变成了立体，小朋友需指出哪些图案看起来像是浮在图本上，以此评估立体感的表现及发展程度。

如何改善小朋友立体视觉

假如在眼睛检查中发现小朋友欠缺立体视觉，眼科视光师首先会找出小朋友本身眼睛有何问题，例如会建议深度数或鸳鸯眼的孩子佩戴合适度数的眼镜。斜视的个案则视乎严重程度，进行视觉训练，针对性锻炼小朋友的眼部肌肉，增强双眼聚合力及协调程度，从而改善立体感，但假如斜视的幅度过大，或会建议谘询眼科医生是否需要以外科手术矫正。

家长应在小朋友踏入三至四岁时，培养为孩子进行定期眼睛检查的习惯，避免错失矫正视觉问题的黄金时期。

资料提供：郭铠沂/理大护眼(铜锣湾)中心眼科视光师

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视网膜静脉阻塞，俗称眼中风，是一种严重的眼底血管疾病，超过一半的病例於为65岁以上的老年人，发生率亦随着年纪增加。其他风险因素包括高血压丶糖尿病丶胆固醇过高丶吸烟及高眼压。

视网膜静脉阻塞主因是视网膜静脉受到硬化了的视网膜动脉压逼，产生血栓，令静脉阻塞，血液循环受阻，导致视网膜出血，组织水肿丶缺血以及发炎；症状通常为无痛丶突发的视力模糊，或是局部视野缺损。

有些患者以为这些症状纯粹是一般的度数加深，未加理会，延误求诊，增加视网膜水肿造成的视力损伤，甚至会增加其他并发症，例如视网膜血管增生，虹膜血管增生，继而增加患上青光眼的风险。

患者除了要接受紧急眼睛治疗，也建议接受一系列的身体检查，包括心血管状态，各种血液含量水平，肾功能测试等，才能预防病情反复。

因此，一旦视力突然变模糊，应尽早向眼科视光师或眼科医生求诊，接受详细的眼睛检查，在黄金期内抢救视力。

个案分享

74岁的陈先生为退休人士，患有高血压和糖尿病，在来临检查眼睛前两日因故情绪激动， 血压大幅飙高，事後右眼视力急剧下降，变得模糊。

检查过程中「正常眼」（左眼）因有白内障最佳视力为0.8，而右眼虽白内障程度相若，但其最佳视力仅能在1米距离「数手指」，只能粗略判断影像，经放大瞳孔检查後被诊断为视网膜静脉阻塞，右眼眼底发现大范围出血，静脉胀大及变得弯曲，并生出大量棉絮状斑点 (Cotton-Wool Spots)。即时转介至眼科医生，经过注射抗血管内皮生长因子药物 (Anti-VEGF) 和光凝固术後，术後1年覆诊时视力已回复至0.7水平。

理大护眼（铜锣湾）中心利柏建眼科视光师