甚麽是视网膜色素病变?
视网膜色素病变 (Retinitis Pigmentosa, RP),亦称夜盲症,是一种遗传性的眼科疾病。如果家族有视网膜色素病变的病史,其发病的风险则会增加。视网膜色素病变的病因是视网膜的感光细胞变异,导致患者出现夜盲丶视力逐渐下降及视野收窄, 形成俗称「隧道视力」 (Tunnel Vision) 的症状,最终更可能完全丧失视力。
不同种类的遗传基因和遗传方式引致不同的病发模式及病徵。一般而言,发病年龄较大的患者,其病情往往较轻,失明的时间也较晚,这类患者大多属於常染色体显性遗传。相反,年轻时发病的患者,通常病情较严重,失明的时间也较早,这类患者大多为常染色体隐性遗传。
视网膜色素病变的诊断方法
诊断视网膜色素病变需要专业的眼科检查,检查方法包括:
- 眼底检查:使用放大瞳孔药水及眼底镜检查视网膜。典型的视网膜色素病变患者的眼底通常出现许多像骨针状的色素斑点,同时伴随视网膜血管变得幼小,以及视神经头变白的情况。
- 视野检查:透过量度视觉的阔度及敏感度,从而评估视网膜的功能。视网膜色素病变患者通常会出现视野收窄和环状盲点等情况。於
- 视网膜电流图:利用电流测试视网膜细胞的反应。在正常的情况下,视网膜细胞感光时会产生不同强度的电流波。而视网膜色素病变患者的电流波幅则会减低,甚至消失。
- 基因检测:找出致病的基因及其遗传方式,对於确诊和未来的处理策略至关重要。
视网膜色素病变的处理方法
现时视网膜色素病变未有根治的方法,处理方法主要集中在延缓疾病进展及改善患者的生活质量上,常见的处理方法包括:
- 低视能辅助工具:为患者验配放大镜丶电子放大器丶滤光镜等,帮助他们在日常生活中更好地使用剩馀视力。
- 营养补充:高剂量的维他命A和叶黄素可能对某些类型的视网膜色素病变患者有益,但也有机会出现副作用,须在医生的指导下使用。
个案分享
早前一位54岁的女士到来求诊,她在过去几年感受到视力渐渐下降,特别是在弱光的环境下视力明显变差。此外,她发现难以察觉周边的物件,导致经常不小心撞到手脚。
为她检查屈光度数(近视丶远视丶散光和老花)後,她的最佳矫正视力只有一至两成。简单的视野检查发现她的周边视野受损,色觉测试结果也显示她有色弱。为她作眼底检查时,发现她的视网膜周边出现骨刺状的色素斑点,这是典型视网膜色素病变的特徵,需要再作转介。
理大护眼(尖沙咀)中心黎栩澄眼科视光师