護眼專題專訪

視網膜色素病變：逐漸消失的光明

2025/03/25

甚麼是視網膜色素病變？

視網膜色素病變 (Retinitis Pigmentosa, RP)，亦稱夜盲症，是一種遺傳性的眼科疾病。如果家族有視網膜色素病變的病史，其發病的風險則會增加。視網膜色素病變的病因是視網膜的感光細胞變異，導致患者出現夜盲、視力逐漸下降及視野收窄， 形成俗稱「隧道視力」 (Tunnel Vision) 的症狀，最終更可能完全喪失視力。

不同種類的遺傳基因和遺傳方式引致不同的病發模式及病徵。一般而言，發病年齡較大的患者，其病情往往較輕，失明的時間也較晚，這類患者大多屬於常染色體顯性遺傳。相反，年輕時發病的患者，通常病情較嚴重，失明的時間也較早，這類患者大多為常染色體隱性遺傳。

視網膜色素病變的診斷方法

診斷視網膜色素病變需要專業的眼科檢查，檢查方法包括：

1. 眼底檢查：使用放大瞳孔藥水及眼底鏡檢查視網膜。典型的視網膜色素病變患者的眼底通常出現許多像骨針狀的色素斑點，同時伴隨視網膜血管變得幼小，以及視神經頭變白的情況。
2. 視野檢查：透過量度視覺的闊度及敏感度，從而評估視網膜的功能。視網膜色素病變患者通常會出現視野收窄和環狀盲點等情況。於
3. 視網膜電流圖：利用電流測試視網膜細胞的反應。在正常的情況下，視網膜細胞感光時會產生不同強度的電流波。而視網膜色素病變患者的電流波幅則會減低，甚至消失。
4. 基因檢測：找出致病的基因及其遺傳方式，對於確診和未來的處理策略至關重要。

視網膜色素病變的處理方法

現時視網膜色素病變未有根治的方法，處理方法主要集中在延緩疾病進展及改善患者的生活質量上，常見的處理方法包括：

1. 低視能輔助工具：為患者驗配放大鏡、電子放大器、濾光鏡等，幫助他們在日常生活中更好地使用剩餘視力。
2. 營養補充：高劑量的維他命A和葉黃素可能對某些類型的視網膜色素病變患者有益，但也有機會出現副作用，須在醫生的指導下使用。

個案分享

早前一位54歲的女士到來求診，她在過去幾年感受到視力漸漸下降，特別是在弱光的環境下視力明顯變差。此外，她發現難以察覺周邊的物件，導致經常不小心撞到手腳。

為她檢查屈光度數(近視、遠視、散光和老花)後，她的最佳矯正視力只有一至兩成。簡單的視野檢查發現她的周邊視野受損，色覺測試結果也顯示她有色弱。為她作眼底檢查時，發現她的視網膜周邊出現骨刺狀的色素斑點，這是典型視網膜色素病變的特徵，需要再作轉介。

理大護眼（尖沙咀）中心黎栩澄眼科視光師